ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA ABERRANTE (ASDA)
Divertículo de Kommerell*
Las malformaciones congénitas de la aorta y de sus ramas mediastínicas se diagnostican con facilidad utilizando la TC.
En condiciones normales, la ASD se origina en la cuarta rama del arco aórtico fetal. Ocasionalmente se produce una malformación, originándose dicha arteria en la aorta descendente, rodeando el esófago hasta llegar al brazo derecho. La ASDA ó arteria lusoria es una malformación relativamente frecuente (1/100 pacientes).
Fig. 1.
Se detecta de forma casual en una TC que se realiza por otro motivo. En los pacientes que tienen esta malformación con frecuencia el cayado aórtico es algo más elevado de lo normal. La arteria aberrante se origina en la pared medial de la aorta, como su última rama. Se dirige hacia la derecha, detrás del esófago, y después asciende a la derecha hacia el desfiladero torácico superior. Está mucho más posterior de lo que es normal para la arteria subclavia, con frecuencia ánterolateral a la columna vertebral.
Fig. 2 (A-C).
En su punto de origen la arteria puede estar dilatada, o si se quiere pensar en ello de una manera más complicada, la arteria se puede originar en un divertículo aórtico (divertículo de Kommerell). En algunos pacientes el divertículo o la arteria anómala se hacen aneurismáticos. Esto puede producir compresión del esófago y síntomas de disfagia (disfagia lusoria). En caso de realizarse endoscopia, al pasar el endoscopio a través de la estenosis pulsátil del esófago, producirá una desaparición o disminución del pulso en el brazo derecho por oclusión de la subclavia, lo que confirma el diagnóstico de disfagia lusoria. Cuando la disfagia es severa, clásicamente, se ha optaba por realizar una anastomosis quirúrgica entre la arteria aberrante y la aorta ascendente, hoy se recurre a procedimientos híbridos.
Fig. 3.
Tabla 1.
Se asocia con cardiopatías congénitas (como la tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular, el conducto arterial persistente o la coartación de la aorta) y el síndrome de Down. Siempre es importante una evaluación cuidadosa de la anatomía vascular. En ocasiones, un arco aórtico doble simula un arco aórtico derecho con arteria subclavia aberrante.
Fig. 4. VR de angioTC de TSA. Hallazgo casual de arco aórtico doble.
SUGERENCIAS DE LECTURA:
1.- de Araújo G, Junqueira Bizzi JW, Muller J, et al. «Dysphagia lusoria» – Right subclavian retroesophageal artery causing intermitent esophageal compression and eventual dysphagia – A case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2015;10:32-4. doi: 10.1016/j.ijscr.2015.02.048. Epub 2015 Mar 7.
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5.- Adachi I, Krishnamurthy R, Morales DL. A double aortic arch mimicking a right aortic arch with an aberrant subclavian artery. J Vasc Surg. 2011;54:1151-3.
DISPLASIA FIBROMUSCULAR de la MEDIA
CASO 1. Varón de 52 años, sin AP de interés que acude a urgencias por dolor quemante en la parte lateral del cuello y Sd. de Horner izquierdo. A la exploración soplo carotídeo bilateral. Se ingresa con la sospecha de disección carotídea extracraneal y se solicita TC craneal urgente que muestra los siguientes hallazgos.
Fig. 1. TC craneal con civ. Corte axial en el que objetivamos aneurisma carótida interna derecha. No se objetivó disección de carótida intracraneal.
Fig. 2. Angio-TC de TSA. (A-C). Imagen en pico de flauta (típica de la disección carotídea) en origen de ambas CIs extracraneales. (A-B) CII. (C) CID.
Fig. 3. Angio-TC de TSA. Reconstrucción MPR curvo. Aneurismas disecantes de ambas carótidas internas menores de 1 cm a nivel cervical alto.
Durante el ingreso se ajustó tratamiento para control TA y se antiagregó con Adiro 100. El eco doppler de TSA no mostraba alteración hemodinámica a nivel de ambas bifurcaciones carotídeas. El paciente se mantuvo asintomático con manejo médico. Fue alta con mínimo Horner residual y seguimiento con pruebas de imagen. Las pruebas de imagen para arterias renales fueron negativas.
Fig. 4. Angio-RM de TSA actual. 2,5 años después. Puede objetivarse un patrón tubular en el recorrido de ambas carótidas internas con calibre de aneurismas que han disminuído un par de mm de su calibre. Sigue asintomático.
La displasia fibromuscular es una variedad de arteriopatía no arterioesclerótica ni inflamatoria que afecta predominantemente a las arterias de mediano calibre cervicales y renales. Dentro de las arterias cervicales, suele involucrar a la carótida interna distal (2-3 cm por encima de la bifurcación, a la altura de las vértebras C2-C3), pero se pueden observar cambios similares también en arterias vertebrales, basilar y arterias del polígono de Willis, aparte de en otras arterias del organismo.
Fisiopatología.- Existen tres variedades según sea la capa arterial afectada. El 90% de los casos aparece en la capa media, siendo el sustrato patológico la proliferación fibrosa y del músculo liso. Esto altera la arquitectura de la pared, y condiciona la aparición de complicaciones vasculares, que pueden ser de tipo isquémico (hemodinámico o embólico), hemorrágico o compresivo. Las otras dos variantes son las de la displasia de la capa íntima y de la adventicia, mucho más infrecuentes que la clásica displasia de la capa media. Dada la naturaleza aberrante de la pared arterial, las arterias con displasia fibromuscular son propensas a la rotura, dando lugar a disecciones recurrentes y hemorragias. También es frecuente la presencia de aneurismas que pueden desencadenar hemorragia subaracnoidea, pseudoaneurismas, ictus, estenosis por disecciones y fístulas arteriovenosas.
Epidemiología.- Es una enfermedad que afecta predominantemente a mujeres jóvenes de raza caucásica. En autopsias tiene una prevalencia del 0,02%.
La causa es desconocida, se han visto casos de varios familiares afectados. Se baraja que puedan verse implicados factores genéticos, humorales, hormonales (anticonceptivos), mecánicos (isquemia secundaria a microtraumas), virales e inmunológicos. Se ha relacionado a la enfermedad con el déficit de alfa 1 antitripsina, y con las conectivopatías (síndrome de Elhers-Danlos, Marfán).
Clínica.- Va a depender de las complicaciones que pueda ocasionar la propia displasia en la pared arterial. Entre ellos se puede presentar cefalea en el caso de disecciones intracraneales, cuadros focales de naturaleza isquémica o hemorrágica, cuya semiología dependerá del territorio involucrado (circulación anterior o vertebrobasilar), acúfenos si asocian fístulas arteriovenosas, soplos carotídeos, o hipertensión arterial cuando se afectan las arterias renales.
Diagnóstico.- Podemos orientar el diagnóstico con las pruebas de neuroimagen vascular: la Angio TC, la Angio RM, y la arteriografía de TSA. El patrón característico de esta enfermedad, típico de la displasia de la capa media es el conocido como en collar de cuentas, debido a las dilataciones y estrechamientos de la pared arterial, que la dan un aspecto arrosariado. Existen patrones más infrecuentes como el patrón tubular, que se puede ver en la variante adventicial. La estenosis concéntrica, que podemos ver en la displasia intimal. Las pruebas de imagen mencionadas, pueden también detectar la presencia de aneurismas asociados, o complicaciones como la disección de la pared.
Diagnóstico diferencial.- con la Arteritis de Takayasu (en la que puede coexistir anemia, elevación de RFA y la apariencia ser similar a la variante intimal con estenosis concéntrica), la arterioesclerosis (afecta a pacientes de edad más avanzada con FRCV y en la región de las bifurcaciones, mientras que la displasia fibromuscular es típica de pacientes jóvenes, sin factores de riesgo vascular, y con afectación de los segmentos más distales de las arterias del cuello, a nivel de la primera, segunda y tercera vértebras cervicales), y el vasoespasmo inducido por la propia arteriografía con aspecto que remeda el de una displasia.
Tratamiento.- En función de los trastornos que ocasione la displasia se han empleado diversos tratamientos. En caso de que el paciente esté asintomático no precisa tratamiento específico, salvo el control de la presión arterial y del resto de factores de riesgo vascular. Si el paciente sufre un ictus isquémico agudo y se encuentra dentro de la ventana de tratamiento fibrinolítico se puede optar por esta opción, o recurrir al intervencionismo neurovascular en casos refractarios o con contraindicaciones para la terapia intravenosa. Para la prevención secundaria de nuevos fenómenos isquémicos, se han empleado antiagregantes y anticoagulantes. Se ha de tener en cuenta, en caso de instaurar tratamiento antitrombótico, el riesgo de complicaciones hemorrágicas, si hay presencia de aneurismas asociados. En las estenosis de la luz arterial con compromiso hemodinámico, derivadas de la propia displasia, o consecuencia de una disección, la angioplastia percutánea, con o sin colocación de stent, es preferible a la reparación quirúrgica, siendo esta última un recurso planteable en casos refractarios. Para el tratamiento de los aneurismas se puede optar por la colocación endovascular de coils, o el clipaje quirúrgico si este fuera técnicamente preferible. Existen discrepancias respecto al tratamiento de los aneurismas dado que las series son cortas. Mientras que algunos autores, tratarían todos los aneurismas disecantes, otros con tamaños menores de 1 cm y asintomáticos optarían por manejo conservador. Por otro lado a estos pacientes se les recomienda evitar anticonceptivos y el tabaco, y efectuar un control adecuado de la tensión arterial. En cuando al pronóstico se dice que por lo general, la enfermedad sigue un curso benigno, pero hasta un tercio de los pacientes pueden tener complicaciones en forma de ictus isquémico o hemorrágico.
SUGERENCIAS de LECTURA:
1.- Fankhauser GT, Stone WM, Fowl RJ, O’Donnell ME, Bower TC, Meyer FB, et al. Surgical and medical management of extracranial carotid artery aneurysms.J Vasc Surg. 2015;61:389-93.
2.- Sethi SS, Lau JF, Godbold J, Gustavson S, Olin JW. The S curve: a novel morphological finding in the internal carotid artery in patients with fibromuscular dysplasia. Vasc Med. 2014;19356-62.
3.- Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, Boutouyrie P, Gimenez-Roqueplo AP, Jeunemaitre X. Fibromuscular dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:28.
4.- Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia. N Engl J Med. 2004;350:1862-71.
5.- Displasia fibromuscular de la media. Disponible en: http://www.neurowikia.es/
PSEUDOOCLUSIÓN CAROTÍDEA (POC)
Dentro de la patología carotídea, la frecuencia de POC es baja, correspondiendo a menos del 4% de la cirugía de este territorio*.
El hallazgo radiológico es el “signo de la cuerda” que consiste en una estenosis larga (>2cm) y crítica superior al 99% con estrechamiento postestenótico de la ACI que presenta flujo filiforme.
Fig. 1.
Observaremos una marcada reducción del diámetro de la ACI (Fig. 2), comparada con la ACI contralateral o con la arteria carótida externa ipsilateral y circulación colateral intracraneal a través de vasos contralaterales (Fig.3).
Fig. 2.
Fig. 3.
El tratamiento de la POC no se ha descrito específicamente y continúa siendo fuente de discusión. Algunos autores consideran contraindicado el tratamiento endovascular para este tipo de estenosis. Otros, entre los que me incluyo, avalamos la seguridad de la cirugía en manos expertas frente a la actitud conservadora que varios propugnan. En caso de realizarse, una correcta revascularización vendrá marcada por una normalización del diámetro de la ACI distal.
Tabla 1.
SUGERENCIAS DE LECTURA
1.- Cubillas-Martín H, Gutiérrez-Julián JM, Calleja-Puerta S, Alonso-Gómez N, et al. Pseudooclusión carotídea sintomática: tratamiento quirúrgico y resultados. Angiología 2007; 59: 147-153.
2.- Solanich-Valldaura T, Allegue-Allegue N, Araño-Heredero C, Samsó JJ, et al. Diagnostic and therapeutic management of pseudo-occlusions of the carotid artery. Rev Neurol. 2003;36:201-4.
3.- Ng FC, Choi PM, Datta M, Gilligan A. Perfusion-Derived Dynamic 4D CT Angiography Identifies Carotid Pseudo-Occlusion in Hyperacute Stroke. J Neuroimaging. 2016
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4.- Bigliardi G, Dell’Acqua ML, Vallone S, Barbi F, Pentore R, Picchetto L, Carpeggiani P, Nichelli P, Zini A. «Opening the Unopenable»: Endovascular Treatment in a Patient with Three Months’ Internal Carotid Artery Occlusion and Hemispheric Symptomatic Hypoperfusion. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2016 ;25:2016-8.
TUMOR del CUERPO CAROTÍDEO ó GLOMUS CAROTÍDEO (GC)
También conocidos como paragangliomas o quemodectomas. Son tumores
hipervasculares. Por lo general, son benignos, de crecimiento lento y únicos. En cabeza y cuello se localizan en bulbo carotídeo, agujero yugular, nervio vago y oído medio. La localización más frecuente es el bulbo carotídeo. Son irrigados por tributarias de la carótida externa, generalmente. Los hallazgos distintivos son su localización y el carácter hipervascular.
¿Qué son?. Masas sólidas con pseudocápsula fibrosa. Su superficie externa es rojo púrpura. Al corte se observan numerosos vasos nutricios. Presentan un patrón celular constituídos por células principales y sustentaculares rodeadas de estroma fibromuscular con presencia de gránulos neurosecretorios.
GC. Masa en el espacio carotídeo orofaríngeo que separa la bifurcación carotídea. La ACI está desplazada en sentido posterolateral. Los principales vasos nutricios son ramas de la faríngea ascendente.
Fig. 1. Siendo AL: arteria lingual
Fig. 2.
Fig. 3. Realce intenso de la señal tras administrar gadolinio con vacíos de flujo en T1 (“imagen en sal y pimienta”). Los hallazgos por angioRM pueden apoyar el diagnóstico evitando su biopsia.
Clínica. Masa pulsátil en el ángulo mandibular (20% neuropatía vagal y/o hipoglosa).
Tratamiento. De elección la cirugía. Debe realizarse angiografía antes. La embolización preoperatoria disminuye el riego de complicaciones relacionadas con la hemorragia. Para aquellos casos en los que no está indicada la cirugía, radioterapia paliativa.
Tabla 1.
SUGERENCIAS DE LECTURA:
1.- Rao AB, Koeller KK, Adair CF. From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of
Pathology. Radiographics. 1999 Nov-Dec;19(6):1605-32.
2.- Hinojosa CA, Ortiz-Lopez LJ, Anaya-Ayala JE, et al. Comparison of retrocarotid and caudocranial dissection techniques for the surgical treatment of carotid body tumors.
J Vasc Surg. 2015 Oct;62(4):958-64. doi: 10.1016/j.jvs.2015.05.001.
3.- Muraz E, Delemazure AS, Mourrain-Langlois E, et. al. Peripharyngeal space tumors: Can magnetic resonance and multidetector-row computed tomography help predict location, malignancy and tumor type? Diagn Interv Imaging. 2016 Jun;97(6):617-25. doi: 10.1016/j.diii.2015.09.015.
REDUNDANCIA de ARTERIA CARÓTIDA INTERNA (ACI)
Las formas generadas por la redundancia de la ACI son convenientemente clasificadas en coils, kinks y loops. La mayoría de las carótidas redundantes no causan problemas. Los síntomas podrían desarrollarse con la existencia de una placa de ateroma concomitante, si existiera una oclusión intermitente causada por un kink o en el caso de una lesión intimal desarrollada en el sitio del kink. La corrección de la redundancia podría ser llevada a cabo a través de diversas y variadas técnicas quirúrgicas.
Fig. 1.
Fig. 2. AngioTC TSA. Reconstrucción MIP
Caso 1. Varón de 73 años de edad a estudio por clínica de mareos (vértigo), pérdida del equilibrio y amaurosis fugax OD. Se solicita Eco-doppler TSA urgente.
Fig. 3. El ecoTSA mostraba inversión del flujo en vertebral derecha y una onda parvus et tardus en carótida común derecha. A la luz de estos hallazgos se solicitó angio-TC de TSA.
Fig. 4. Angio-TC de TSA (A-B). (A) Proyección coronal y (B) MPR curvo muestra placas de ateroma calcificadas en origen de TBC derecho y tortuosidad del mismo en forma de Kink. Pero no pudimos obtener un buen relleno de contraste por lo que solicitamos TC de aorta.
Fig. 5. TC de aorta (A-C). El rango de examen de esta exploración, varios cms por encima de cayado nos permitió el diagnóstico de oclusión de TBC en su origen. (B) en el corte coronal. (Ay C) 2 proyecciones axiales consecutivas.
SUGERENCIAS DE LECTURA:
1.- Ramon Berguer & Edouard Kieffer. Repair of the internal and external carotid arteries. In: Surgery of the arteries to the head. 1st ed. New York: Springer-Verlag; 1992: 108-137
2.- Alonso-Gómez N, Navarro-Suay R, Cuesta-de Diego M, Sáinz-González F.
A surprise during ultrasound-guided catheterization of the internal yugular vein: Aberrant common carotid artery. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2016 Oct 18. pii: S0034-9356(16)30106-2. doi: 10.1016/j.redar.2016.09.002. [Epub ahead of print] English, Spanish. No abstract available.
3.- Vaiman M, Bekerman I. Preoperative detection of anomalies of carotid arteries in the neck surgery. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2015 Oct;272(10):2979-83. doi: 10.1007/s00405-014-3270-5. Epub 2014 Sep 6.
4.- Thalhammer C. [An unusual steal phenomenon. High grade stenosis of the brachiocephalic trunk]. Praxis (Bern 1994). 2012;101(17):1131-3.
5.- Muñoz R, Pulido L, Gállego J. Asymptomatic subclavian-carotid double steal phenomenon due to innominate artery stenosis. Neurology. 2012;78:e125.